Što je trombotična trombocitopenična purpura?

Trombotička trombocitopenična purpura je poremećaj koji uzrokuje zgrušavanje u malim krvnim žilama. Ovi ugrušci mogu biti vrlo štetni ako blokiraju dotok krvi u vitalne organe. Ljudima koji pate od ovog poremećaja nedostaje dovoljna količina vitalnog enzima koji pomaže u inhibiciji važnog proteina zgrušavanja krvi. Stvaranje tolikog broja krvnih ugrušaka može dovesti do prekomjerne upotrebe krvnih pločica, koje su odgovorne za zgrušavanje, a to može uzrokovati spontano krvarenje ili modrice.

Većina simptoma trombotičke trombocitopenične purpure proizlazi iz ograničenja protoka krvi, ali drugi mogu biti posljedica manjka trombocita u krvi. Neki od težih simptoma uključuju mozak. Pacijenti se mogu osjećati zbunjeno, a ponekad mogu govoriti drugačije ili halucinirati. Također mogu imati ubrzan rad srca, groznicu i slabost te se mogu onesvijestiti. Osim prethodno spomenutog krvarenja i modrica, nedostatak trombocita može uzrokovati male ljubičaste mrlje koje pomalo podsjećaju na osip.

Postoje dvije različite vrste trombotičke trombocitopenične purpure. Prva vrsta je nešto s čime se ljudi općenito rađaju, a zove se primarna trombotička trombocitopenična purpura. Ponekad ljudi dobiju poremećaj kao rezultat neke druge bolesti ili traume. Kada se to dogodi, naziva se sekundarna trombotična trombocitopenična purpura.

Znanstvenici vjeruju da se primarni oblik trombotičke trombocitopenične purpure vjerojatno genetski prenosi. Nisu sigurni koji je točan mehanizam uključen u razvoj sekundarnog oblika. Neka od stanja koja mogu dovesti do sekundarne trombotičke trombocitopenične purpure su trudnoća, transplantacija koštane srži, virus ljudske imunodeficijencije (HIV) i rak. Neki ljudi također razviju poremećaj kao rezultat lupusa, a postoje neki dokazi o povezanosti s hormonskom nadomjesnom terapijom.

Liječnici često koriste nadomjesnu krvnu terapiju kao tretman za trombotičnu trombocitopenijsku purpuru. To funkcionira jer će donatori imati prave vrste enzima potrebnih za ispravljanje neravnoteže u sustavu oboljelog. U mnogim slučajevima, ova se bolest manifestira epizodično, pa će bolesnici možda morati ponoviti ovaj tretman kad god dođu do epizode.

Oba oblika trombotičke trombocitopenične purpure vrlo su opasna ako se ne liječe, a u mnogim slučajevima ljudi ne shvaćaju da je imaju sve dok nisu previše bolesni da im se pomogne. Kada se ljudima daje odgovarajući tretman, primarni oblik ima dugoročnu stopu preživljavanja blizu 90%. Sekundarni oblik se smatra mnogo opasnijim, a pacijenti često umiru čak i uz odgovarajuće liječenje. Liječnici nisu sigurni o razlozima ove razlike.