Što je uključeno u liječenje anemije srpastih stanica?

Genetsko stanje, kod anemije srpastih stanica, pacijent postaje anemičan zbog smanjenja funkcionalnih crvenih krvnih stanica u cirkulaciji. Kao posljedica bolesti, mnoge crvene krvne stanice postaju tvrde, ljepljive i deformirane u polumjesecne oblike. Ova deformacija sprječava stanice da lako putuju kroz krvne žile, što rezultira bolnim blokadama zvanim krize. Liječenje anemije srpastih stanica uključuje transfuzije krvi, suplemente namijenjene poticanju proizvodnje crvenih krvnih stanica i transplantacije koštane srži.

Transfuzija crvenih krvnih stanica može biti glavna komponenta liječenja anemije srpastih stanica. Transfuzije se daju pacijentima prema potrebi i mogu biti povremene ili rutinske ovisno o težini njihove bolesti. Transfuzije obnavljaju funkcionalne crvene stanice i mogu pomoći u sprječavanju kriza i suzbijanju proizvodnje hemoglobina srpastih stanica (HbS). Brojni su rizici povezani s ovim oblikom liječenja, osobito tijekom vremena, uključujući infekcije koje se prenose transfuzijom i aloimunizaciju, gdje transfuzirana krv stvara antitijela protiv pacijenta.

Suplementi koji se daju pacijentima u liječenju anemije srpastih stanica uključuju folnu kiselinu, hidroksiureju i eritropoetin. Folna kiselina je potrebna tijekom proizvodnje crvenih krvnih stanica, pa suplementacija može pomoći u povećanju proizvodnje. To naknadno povećava brzinu kojom pacijent obnavlja funkcionalne crvene stanice i pomaže spriječiti da pacijent postane anemičan. Pacijentima se općenito propisuje jedan miligram folne kiseline dnevno doživotno.

Hidroksiurea se daje pacijentima s umjerenom do teškom anemijom srpastih stanica. Spoj se izdaje u liječenju anemije srpastih stanica jer povećava proizvodnju hemoglobina F, funkcionalnog oblika hemoglobina. Ovo povećanje hemoglobina može potisnuti proizvodnju HbS i smanjiti i broj i težinu bolnih kriza. Hidroksiurea se nekoć koristila kao lijek za kemoterapiju, tako da ima niz nuspojava uključujući mučninu, povraćanje i supresiju koštane srži.

Eritropoetin je prirodni hormon u tijelu koji potiče proizvodnju crvenih krvnih stanica. Javlja se prirodno u tijelu i povećava se tijekom razdoblja anemije, ali davanje injekcija hormona pacijentima tijekom liječenja anemije srpastih stanica pomaže im pružiti dodatni poticaj. Kako se prirodno javlja u koštanoj srži, vrlo je malo povezanih nuspojava.

Konačno, transplantacija koštane srži jedini je oblik liječenja anemije srpastih stanica koji djeluje kao lijek. Ovaj oblik liječenja obično se daje mlađim pacijentima koji su izrazito bolesni. Zbog nužnosti i poteškoća u pronalaženju odgovarajućeg darivatelja, transplantacija koštane srži nije dostupna svima kojima je potrebna. Tu su i povezani rizici, uključujući bolest presatka protiv domaćina, gdje presađene stanice napadaju pacijenta, infekciju i krvarenje. Ako je uspješan, životni vijek bolesnika značajno se produžava.