Chiari malformacija je vrsta urođene mane koja uključuje dio mozga odgovoran za održavanje ravnoteže, a liječenje često uključuje kiruršku intervenciju. Vrsta operacije chiari malformacije koja se izvodi ovisi o ozbiljnosti defekta, kao io pojedinačnim simptomima. U nekim slučajevima, dekompresijska kirurgija koristi se za uklanjanje malog dijela lubanje ili kralježnice. U drugim situacijama, zaštitni omotač koji okružuje mozak i leđnu moždinu se reže, a može se dodati dodatno tkivo kako bi se popravio deformitet. O svim pitanjima ili nedoumicama o najprikladnijoj vrsti operacije chiari malformacije za pojedinačnu situaciju treba razgovarati s liječnikom ili drugim medicinskim stručnjakom.
Operacija dekompresije stražnje jame najčešća je vrsta operacije chiari malformacije odraslih. Kod ovog zahvata radi se rez na stražnjoj strani glave, te se uklanja mali dio lubanje kako bi se smanjio pritisak na kralježnicu. U nekim slučajevima uklanja se i dio kralježnice, ovisno o težini malformacije. Zaseban postupak poznat kao elektrokauterizacija može se izvesti u isto vrijeme i uključuje korištenje električnih struja za uništavanje tkiva.
Laminektomija kralježnice može se izvesti tijekom operacije chiari malformacije ako je potrebno ukloniti dio kralježnice, poznat kao lamina. Ovaj postupak povećava veličinu kralježničnog kanala kako bi se ublažio pritisak na kralježnicu i povezane živce. Zahvat laminektomije kralježnice često se izvodi istodobno s dekompresijskom operacijom.
Dojenčad i djeca koja imaju chiari malformaciju često imaju urođenu manu poznatu kao mijelomeningokela. U tom se stanju neke kosti kralježnice ne razvijaju u potpunosti, što uzrokuje da dio kralježnice i okolnog tkiva strše kroz leđa. Za zatvaranje ovog abnormalnog otvora potrebna je operacija.
Hidrocefalus ili tekućina na mozgu često je prisutna kod osoba s chiari malformacijom i zahtijeva kiruršku intervenciju kako bi se smanjio pritisak unutar glave. Ova vrsta operacije chiari malformacije najčešće koristi cijev poznatu kao šant, koja odvodi višak tekućine iz mozga i prazni je u prsni koš ili trbušnu šupljinu radi reapsorpcije u tijelo. Druga vrsta operacije hidrocefalusa uključuje mali rez u treću komoru mozga kako bi višak tekućine mogao pobjeći.