Što je VIPoma?

VIPoma je izuzetno rijedak oblik raka, koji svake godine pogađa samo jednu od deset milijuna ljudi. Utječe na stanice gušterače poznate kao stanice otočića koje proizvode hormone, uzrokujući da proizvode opasno visoke razine hormona zvanog vazoaktivni intestinalni peptid (VIP). Uzrok nije poznat. Simptomi mogu uključivati ​​trajni, vodenasti proljev i dehidraciju. Ako se tumor nije proširio, VIPoma se često može izliječiti uklanjanjem; liječenje je inače palijativno, fokusirajući se na to da pacijentu bude što udobnije.

VIPoma je također poznata kao Verner Morrisonov sindrom po dvojici liječnika koji su prvi opisali bolest 1958. godine; drugi nazivi uključuju endokrini tumor gušterače i tumor koji proizvodi vazoaktivni intestinalni peptid. Pogađa žene češće nego muškarce i najčešće se viđa u bolesnika u 50-im godinama. Vrlo je rijedak, zahvaća mali postotak populacije. VIPoma se javlja oko 90 posto vremena u gušterači, ali može zahvatiti i druge organe uključujući nadbubrežne žlijezde, debelo crijevo i jetru. Uzrok je nepoznat, ali neki znanstvenici sumnjaju da je genetika faktor.

U bolesnika s VIPomom stvara se prekomjerna količina VIP hormona. Ovaj hormon opušta neke od mišića u gastrointestinalnom (GI) traktu, povećava crijevnu sekreciju i regulira količinu vode u crijevima. Djelovanje visokih razina VIP-a dovodi do primarnog simptoma ekstremnog, trajnog, vodenastog proljeva koji traje više od tri dana. Obično se nastavlja u velikim količinama, čak i ako pacijent prestane jesti, i obično dovodi do dehidracije i niskog kalija u krvi ili hipokalemije.

Ostali simptomi VIPoma uključuju bolove u trbuhu, grčeve, mučninu, gubitak težine i crvenilo lica. Niska razina kalija u krvi također može uzrokovati nelagodu u mišićima i intenzivan umor. Proljev i drugi simptomi mogu se periodično pojaviti više od godinu dana u mnogih pacijenata prije postavljanja dijagnoze. Zbog toga se 30-50% tumora pacijenata može proširiti i neizlječivi su u trenutku postavljanja dijagnoze.

Kada se postavi dijagnoza VIPoma, prvi prioritet je ispraviti dehidraciju korištenjem intravenskih (IV) tekućina. Lijek zvan oktreotid može zaustaviti proljev i ispraviti druge neravnoteže blokiranjem djelovanja VIP-a. Ako rak nije uznapredovao, potpuno kirurško uklanjanje obično osigurava izlječenje. Za pacijente čiji je rak neizlječiv, liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma i usporavanje njegovog napredovanja. Očekivano trajanje života može varirati od dana do nekoliko mjeseci ovisno o tome koliko je rak metastazirao.