Što je West sindrom?

Westov sindrom je rijedak poremećaj koji uzrokuje epilepsiju u dojenčadi. Sindrom je također poznat kao generalizirana fleksijska epilepsija, infantilna encefalopatija i infantilni grčevi. Simptomi epilepsije manifestiraju se između tri i dvanaest mjeseci nakon rođenja u devedeset posto djece koja razviju Westov sindrom. Otprilike dva posto djece s epilepsijom ima ovaj oblik stanja. Ukupna stopa prevalencije je dva na 10,000 djece mlađe od deset godina.

Smatra se da je korijenski uzrok sindroma abnormalna interakcija između moždanog debla i korteksa. Ove abnormalne interakcije obično su rezultat moždanog defekta ili ozljede koje se mogu pojaviti prenatalno, tijekom rođenja ili nakon rođenja. Dodatni čimbenik je da u novorođenčadi i dojenčadi središnji živčani sustav još nije sazrio; smatra se da je to važno u razvoju sindroma.

Najčešći simptomi poremećaja su epilepsija i grčevi. Westov sindrom nema specifičan spektar simptoma koji se pojavljuju, ali tjelesno i mentalno zaostajanje u razvoju također može pratiti sindrom. Međutim, to nije zbog samog sindroma, već je obično odraz ozljede mozga koja uzrokuje simptome epilepsije.

Liječenje West sindroma provodi se radi poboljšanja kvalitete života, jer obično nije moguće osigurati potpuni izlječenje. Liječenje se sastoji od kombinacije nekoliko različitih lijekova, koji mogu uključivati ​​prednizon, benzodiazepine i vitamin B-6. Cilj liječenja je smanjiti učestalost napadaja, uz istovremeno smanjenje broja lijekova kako bi se nuspojave svele na najmanju moguću mjeru.

Osim lijekova, postoje i drugi mogući tretmani za sindrom. Ketogena dijeta, u kojoj se smanjuje unos ugljikohidrata u korist povećanog unosa masti i proteina, učinkovita je za neke osobe s epileptičkim poremećajima. Liječenje u posljednjoj nuždi je operacija koja se zove žarišna kortikalna resekcija, u kojoj se uklanja područje mozga odakle potječu napadaji. Fokalna kortikalna resekcija provodi se samo kada su drugi tretmani neuspješni i samo kada je moguće ukloniti moždano tkivo bez oštećenja drugih važnih područja mozga.

Prognoza West sindroma razmatra se samo na individualnoj osnovi. Uz niz različitih uzroka i mogućih ishoda, ne postoji opća prognoza. Statistički, oko pedeset posto djece koja razviju sindrom može se osloboditi napadaja uz lijekove. Otprilike pet posto djece umrijet će prije nego što napune petu godinu, zbog ozljede mozga koja uzrokuje sindrom ili nuspojava liječenja.