Prioni su jedinstveni proteini za koje se čini da su odgovorni za obitelj bolesti koje se zajednički nazivaju transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE), uključujući scrapie u ovaca, kuru u ljudi i “bolest kravljeg ludila” u krava. Sve ove prionske bolesti uzrokovane su slomom živčanog sustava, što je jasno nakon obdukcije ili nekropsije. Gledajući tkivo živčanog sustava, postaje jasno da su ga doslovce pojeli ti nevaljali proteini, uzrokujući stvaranje prepoznatljivih rupa.
Hipoteza o postojanju priona postavljena je još 1960-ih, kada su istraživači prvi put formulirali takozvanu hipotezu “samo proteina” kako bi objasnili TSE. Ovi istraživači su primijetili da se čini da zračenje potencijalno infektivnog tkiva nije ubilo organizam koji je odgovoran, sugerirajući da ono ne sadrži nukleinsku kiselinu, koja je osjetljiva na zračenje. Teorija je naišla na veliko protivljenje sve do 1980-ih, kada je istraživač Stanley Prusiner skovao izraz “prion” kako bi opisao vrlo neobične proteine koje je otkrio; ti proteini nisu sadržavali nukleinsku kiselinu, okosnicu svih živih organizama na Zemlji.
Riječ je preuzeta od dugotrajnijeg izraza “proteinska infektivna čestica”. Unatoč činjenici da prionima nedostaje nukleinska kiselina i stoga se teoretski ne mogu razmnožavati, ovi proteini imaju, pokazujući čudne obrasce savijanja koji potkopavaju inače zdrave proteine. Protein od kojeg se sastoje nalazi se u mnogim životinjama, što objašnjava zašto ove bolesti pogađaju širok raspon vrsta. Životinje i ljudi mogu dobiti TSE unosom priona u stvari kao što su zaraženo tkivo i kroz kontaminirane krvne produkte.
Ovi mali proteini su prilično tvrdoglavi. Odupiru se mnogim tehnikama koje se koriste za dekontaminaciju hrane, što izaziva zabrinutost u pogledu sigurnosti opskrbe hranom. Prioni se ne mogu ozračiti, a za njihovo uklanjanje potrebne su vrlo visoke temperature i tlak – temperature daleko veće od onih koje bi potrošači inače koristili za kuhanje odreska. Na sreću, čini se da leže prvenstveno u tkivu živčanog sustava, iako bi konzumacija mesa životinje s TSE potencijalno mogla biti opasna.
Ovi proteini su dospjeli u vijest 1990-ih, kada su se brojni slučajevi Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD) počeli povezivati s prionima i konzumacijom kontaminiranog tkiva goveda i ovaca u Ujedinjenom Kraljevstvu. Slučajevi TSE-a jasno su dokumentirani kod životinja za hranu u Europi, a istraživači sumnjaju da bi TSE također mogao biti problem u Sjedinjenim Državama, što možda objašnjava porast stope tzv. nesposoban ustati za klanje. Takva goveda ne bi smjela ulaziti u opskrbu hranom zbog zabrinutosti zbog prionskih bolesti i drugih stanja koja bi mogla predstavljati prijetnju ljudskom zdravlju.