Transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE) su neurološke bolesti koje su karakterizirane degeneracijom moždanog tkiva, uzrokujući stvaranje brojnih plakova i malih rupa. Kada se mozak pregleda tijekom obdukcije, izgleda pomalo kao spužva, što objašnjava pojam “spongiform”. Općenito se vjeruje da je uzrok TSE-a abnormalni protein nazvan prion, a trenutno te bolesti nemaju lijeka.
Prioni su proteini koji ne sadrže genetski materijal, umjesto toga koriste jedinstvena ponašanja savijanja kako bi se replicirali, zarazujući zdrave proteine usput. Prioni mogu preživjeti ekstremne temperaturne promjene i razne antiseptike, pa ih je vrlo teško iskorijeniti. Prionske bolesti izazivaju zabrinutost u mnogim zajednicama jer se dijagnoza često propusti, budući da simptomi mogu nalikovati drugim stanjima, poput senilne demencije. Općenito, ljudima se TSE dijagnosticira samo kada pokazuju osobine povezane s rijetkom genetskom verzijom ili kada dožive demenciju u neobično mladoj dobi, a čvrsta dijagnoza može se dobiti samo na obdukciji, jer zahtijeva pregled moždanog tkiva .
Simptomi TSE-a obično počinju suptilnim promjenama osobnosti i progresivno se pogoršavaju kako je funkcija živčanog sustava poremećena. Pacijenti mogu imati poteškoća s hodanjem ili govorom, a često doživljavaju nasilnu demenciju jer im infekcija doslovno buši rupe u mozgu. Nakon određene točke, živčani sustav jednostavno otkaže, zbog čega pacijent pada u komu i na kraju umire.
TSE se mogu naći u brojnih životinja. Kod ljudi je najpoznatiji primjer vjerojatno Creutzfeldt-Jakobova bolest, ali drugi ljudski TSE-ovi uključuju Gerstmann-Straussler-Scheinkerovu bolest, kuru i fatalnu obiteljsku nesanicu. Ovce i koze mogu dobiti scrapi, dok krave obolijevaju od goveđeg spongiformnog encefalitisa (BSE), također poznatog kao kravlje ludilo. TSE su također dijagnosticirani kod jelena i losova (kronična bolest iscrpljenosti), mačaka (mačji spongiformni encefalitis) i kune (prenosiva encefalopatija kune).
Čini se da se u svim slučajevima životinje zaraze TSE-om gutajući inficirano neurološko tkivo. Kod životinja je najčešći uzrok kontaminirana hrana, jer je praksa uključivanja topljenih životinjskih dijelova u stočnu hranu za dodatne proteine prilično česta. TSE se također može zaraziti operacijom mozga, iako je to rijetko, jer prioni odgovorni za TSE mogu preživjeti u autoklavu.
Budući da se ove bolesti ne mogu izliječiti, većina liječenja usmjerena je na to da se pacijent osjeća udobno. Kada se sumnja na TSE, pacijentima se mogu ponuditi mišićni relaksanti koji će im pomoći da se nose s trzajima i drugim fizičkim simptomima povezanim s kasnom fazom TSE-a, jer tijelo počinje gubiti kontrolu. Ovi lijekovi također mogu opustiti pacijente s ekstremnom demencijom, što ih čini lakšima za njegu.