Cistična fibroza je nasljedno stanje koje utječe na mnoge sustave tijela. Bolest uzrokuje probleme s radom gušterače, što s vremenom može dovesti do dijabetesa. Dijagnoza i liječenje dijabetesa u bolesnika s cističnom fibrozom slično je dijabetesu koji je ukorijenjen u drugim uzrocima. Glavni oslonac u liječenju dijabetesa povezanog s cističnom fibrozom je potkožni inzulin.
Cistična fibroza je genetska bolest uzrokovana mutacijom gena koji kodira kloridni kanal. U normalnih ljudi, kloridni kanal je široko rasprostranjen po cijelom tijelu, ali kod pacijenata zahvaćenih cističnom fibrozom nema radnih kopija ovog kloridnog kanala. Kao rezultat toga, razvijaju brojne medicinske komplikacije koje utječu na respiratorni trakt, nazalne sinuse, kostur, reproduktivni trakt, bilijarni sustav i gušteraču.
Problemi s pankreasom uzrokovani cističnom fibrozom su ono što je povezuje s dijabetesom. Zbog nedostatka normalnih kloridnih kanala, gušterača bolesnika s cističnom fibrozom ne može proizvoditi odgovarajuće probavne enzime. Loše funkcioniranje gušterače tijekom vremena dovodi do ponavljajućih napadaja pankreatitisa, kao i do smanjenja proizvodnje enzima i hormona gušterače. To na kraju dovodi do gubitka endokrine funkcije gušterače, što uključuje i njezinu ulogu sekretora inzulina.
Smatra se da bolesnik s cističnom fibrozom čija gušterača nema sposobnost proizvodnje inzulina ima dijabetes povezan s cističnom fibrozom (CFRD). Otprilike 25 posto pacijenata s cističnom fibrozom ima cističnu fibrozu i dijabetes do 20. godine života, a incidencija CFRD-a raste s dobi. Uz napredak u drugim aspektima liječenja cistične fibroze, pacijenti s ovom bolešću žive dulje. Kao rezultat toga, povećava se broj ljudi s cističnom fibrozom i dijabetesom.
Simptomi dijabetesa povezanog s cističnom fibrozom mogu uključivati visoku razinu glukoze u krvi, pojačanu žeđ, pojačano mokrenje, gubitak perifernog osjeta i smanjen vid. Stanje se može dijagnosticirati provjerom razine glukoze u krvi natašte, provođenjem oralnog testa tolerancije glukoze ili provjerom razine glikiranog hemoglobina. Neki liječnici koji se brinu o odraslim pacijentima s cističnom fibrozom redovito pregledavaju CFRD zbog njegove visoke prevalencije.
Dijabetes povezan s cističnom fibrozom često se liječi potkožnim inzulinom. Na neki način, CFRD je sličan dijabetes melitusu tipa 1, što je patološko stanje u kojem pacijenti imaju autoimuno uništenje stanica gušterače koje proizvode inzulin. Kao što pacijenti s dijabetesom tipa 1 zahtijevaju egzogeni inzulin za preživljavanje, pacijenti s cističnom fibrozom i dijabetesom također trebaju injekcije inzulina.