Bernard-Soulierov sindrom je nasljedni poremećaj krvi koji je dobio ime po dvojici liječnika koji su ga otkrili 1940-ih. Ovaj sindrom uzrokuje da ljudi ozbiljno krvare nakon bilo kakve ozljede. Iz kliničke perspektive, poremećaj je uzrokovan prevelikim krvnim pločicama i nedostaju im važni proteini koji pomažu u zgrušavanju. Bolesnici također imaju manji broj trombocita od normalnog. Iznimno je rijetka, a ako je netko ima, možda će biti potrebna promjena načina života kako bi se izbjegle određene komplikacije.
Ako netko s Bernard-Soulierovim sindromom zadobi neku vrstu rane, može krvariti jako dugo bez prestanka. Mala posjekotina potencijalno može uzrokovati da netko tko pati od ovog poremećaja iskrvari do smrti, iako to ne bi nužno bilo uobičajeno. Oboljeli se također moraju brinuti zbog unutarnjeg krvarenja. Na primjer, modrice ispod kože zapravo mogu biti opasna stvar za osobe koje pate od Bernard-Soulierovog sindroma, a nešto poput čira koji krvari može ga potencijalno dovesti u opasnost. Prva osoba kojoj je dijagnosticirana bolest umrla je od krvarenja u mozgu nakon što je ušla u tučnjavu s nekim.
Uobičajeni način otkrivanja poremećaja je da dječji zub krvari nenormalno dugo. Ponekad se može otkriti i nakon manje operacije tijekom djetinjstva, kao što je obrezivanje. Ne postoji način da se izliječi sindrom, ali nakon što se otkrije, liječnici općenito savjetuju određene mjere opreza.
Neke od mjera opreza uključuju izbjegavanje bilo kakve ozljede. Na primjer, oboljelima se općenito savjetuje da izbjegavaju sve fizičke sportove gdje bi ozljede mogle biti uobičajene, uključujući stvari poput nogometa i boksa. Također je obično važno da pacijenti izbjegavaju uzimanje aspirina ili bilo kojih drugih lijekova koji razrjeđuju krv. Neke žene s ovim poremećajem mogu imati različite probleme tijekom menstruacije i možda će trebati paziti na simptome anemije.
U gotovo svim slučajevima Bernard-Soulierovog sindroma nasljeđuje se i od majke i od oca. Vrlo su rijetke situacije u kojima se isti poremećaj krvi može pojaviti kao dio druge bolesti i samo nekoliko situacija u kojima samo jedan roditelj može prenijeti bolest. Identificiran je gen koji uzrokuje ovaj poremećaj. Mnogi stručnjaci vjeruju da istraživanje liječenja koje najviše obećava uključuje korištenje transplantacija koštane srži. Ovo se nije pokazalo dovoljno pouzdanim ili učinkovitim da bi bilo standardna opcija liječenja, ali neki pacijenti su pokazali poboljšanja u laboratorijskim testovima.