X-vezana agamaglobulinemija rijedak je genetski poremećaj koji utječe na imunološki sustav, što otežava osobi da se bori protiv infekcije. Poremećaju se dodijeljuju različiti nazivi kao što su x-vezana hipogamaglobulinemija, agamaglobulinemija tipa Bruton, Brutonov sindrom i spolno povezana agamaglobulinemija. Skraćeni naziv poremećaja je XLA. Nalazi se samo u x-kromosomu, koji se nalazi samo u muškaraca.
X-vezana agamaglobulinemija sprječava proizvodnju antitijela koja se obično nalaze u gama globulinima krvne plazme. Ta su protutijela glavna tjelesna obrambena linija od bakterija, virusa i drugih oblika infekcije ili bolesti. To se događa jer ljudi s XLA ne mogu stvoriti zrele b-limfocite, stanice koje stvaraju antitijela koja se nalaze u krvi. Poremećaj se obično otkrije kod muškaraca unutar prve dvije godine njihova života, budući da stalno obolijevaju od infekcija s kojima bi se njihova tijela trebala lako boriti. Mnogo puta su potrebna ozbiljna stanja poput meningitisa, sepse ili upale pluća da bi se postavila dijagnoza x-vezane agamaglobulinemije.
Osim ponovljenih infekcija, postoje i drugi simptomi x-vezane agamaglobulinemije. To uključuje nedostatak krajnika i adenoida, zastoj u rastu, bolesti zglobova te upalu bubrega i mišića. Budući da su mnogi od ovih simptoma također simptomi drugih, češćih, poremećaja i bolesti, dijagnoza XLA možda neće biti odmah vidljiva. Ali što se prije otkrije bolest kod djeteta, to bolje. Nedijagnosticirani ili neliječeni slučajevi x-vezane agamaglobulinemije gotovo uvijek završavaju smrću od infekcije.
Nakon što se postavi dijagnoza agamaglobulinemije povezane s x-om, može započeti liječenje koje može upravljati poremećajem. To obično uključuje korištenje antitijela na gamaglobulin putem injekcije ili infuzije svaka dva do četiri tjedna. Budući da poremećaj nikada ne nestaje, ovaj tretman se mora nastaviti do kraja života osobe.
Uz zakazane injekcije, muškarci s XLA često će dodatno koristiti antibiotike kako bi pomogli u borbi protiv infekcija koje se mogu pojaviti prije nego što postanu opasne po život. Čak i uz injekcije i redovite lijekove, nuspojave XLA su česte i mogu biti iscrpljujuće. Oni uključuju kronične bolesti pluća i sinusitis; crijevne bolesti i ponavljajuće enterovirusne infekcije. Svaka od ovih nuspojava obično se liječi dodatnim antibioticima. Ako se rano uhvate i redovito liječe, osobe s x-vezanom agamaglobulinemijom obično mogu voditi normalan život.