Što je krioglobulinemija?

Krioglobulinemija je rijetka bolest koja se razvija kao posljedica prisutnosti visokih razina abnormalnih proteina, zvanih krioglobulini, u krvi. Na niskim temperaturama, ti se proteini skupljaju i blokiraju krvne žile, potencijalno uzrokujući širok raspon komplikacija. Postoji nekoliko vrsta krioglobulinemije koje se klasificiraju na temelju vrste abnormalnog proteina koji je prisutan u krvi.

Krioglobulini su proteini specifičnog tipa koji se nazivaju imunoglobulini ili antitijela. Antitijela su molekule koje proizvode B stanice imunološkog sustava i pomažu u uništavanju zaraznih organizama koji napadaju krv i određene druge dijelove tijela. Na niskim temperaturama, krioglobulini prolaze kroz proces koji se naziva precipitacija, u kojem se zgrudavaju i tvore gust materijal sličan gelu. Ovaj proces je nepovratan. Nisu sva antitijela krioglobulini; većina antitijela funkcionira normalno i ne precipitiraju na niskim temperaturama.

Tri vrste krioglobulinemije za koje se zna da postoje nazivaju se tipom I, tipom II i tipom III. Glavna razlika između ovih tipova je priroda krioglobulinskih protutijela i čimbenici koji su uzrokovali njihov razvoj. U većini slučajeva, tip I povezan je s rakom imunološkog sustava ili krvi. Tip II i tip III obično se razvijaju kod ljudi koji imaju kronična upalna stanja kao što je hepatitis C ili autoimuna bolest. Autoimune bolesti, koje su uzrokovane disfunkcijom imunološkog sustava, uključuju reumatoidni artritis i sistemski eritematozni lupus.

Krioglobulinemija ima mnogo potencijalnih simptoma, jer prisutnost krioglobulina u krvi može utjecati na gotovo svaki organ ili vrstu tkiva. To je zato što precipitacija bjelančevina može blokirati bilo koju krvnu žilu u tijelu, pa simptomi bolesti ovise o mjestu ili mjestima začepljenja krvnih žila. Ipak, određeni učinci su češći od drugih.

Uobičajeni simptomi krioglobulinemije uključuju umor, bolove u mišićima, bolove u zglobovima, otežano disanje, ulceraciju kože i smrt velikih mrlja kožnih stanica. Ovi simptomi su prilično opći i mogu se razviti bez obzira na to koji je organ ili organe uključeni. Bolesti bubrega i jetre relativno su česte posljedice. Na ove organe najvjerojatnije će utjecati razine krioglobulina u krvi zbog njihove uloge u filtriranju krvi otpadnih tvari.

Ljudi koji imaju niske razine krioglobulina u krvi mogu spriječiti simptome bolesti izbjegavanjem niskih temperatura. Umjereni do teški slučajevi zahtijevaju lijekove za suzbijanje imuniteta kao što su kortikosteroidi. Osim toga, liječenje se usredotočuje na liječenje temeljnog uzroka bolesti, bilo da se radi o hepatitisu, autoimunom poremećaju ili nekoj drugoj bolesti. U većini slučajeva prisutnost krioglobulina u krvi ne napreduje u smrtonosnu bolest, ali ako bubrezi obole, prognoza se pogoršava.