Što je pemfigoid?

Pemfigoid je izraz koji se koristi za označavanje skupine kožnih stanja koja se uglavnom manifestiraju stvaranjem mjehurića. Iako su slične po izgledu pemfigusu, ove kožne bolesti s mjehurićima javljaju se bez akantolize, odnosno razaranja međustaničnih veza i kohezije susjednih keratinocita kože. Ovo stanje se češće javlja kod žena i starijih osoba.

Bolesti ove skupine su kožne mjehuriće ili bulozne bolesti uzrokovane taloženjem imunoloških proteina zvanih antitijela, odnosno imunoglobulini, u bazalnoj membrani epitelnih slojeva. Kao takvi, mogu se klasificirati prema tome koji je imunoglobulin uključen. Pemphigoid gestationis (PG), bulozni pemfigoid (BP) i pemfigoid sluznice ili cicatricijalni pemfigoid (MMP/CP) svi uključuju imunoglobulin G (IgG). Druga klasifikacija koja se zove imunoglobulin A (IgA) pemfigoid uključuje IgA.

Kao što naziv implicira, PG, ili herpes gestationis, povezan je s trudnoćom, obično se pojavljuje u drugom ili trećem tromjesečju ili odmah nakon poroda. MMP/CP i BP općenito pogađaju ljude u dobi od 60 godina i više. Dok MMP/CP ne zahvaća kožu, BP rijetko utječe na usta.

Kod BP-a zahvaćenost kože uključuje unutarnje površine bedara, fleksorne aspekte podlaktica, prepone, pazuhe i potkoljenice, a može biti povezana s lezijama nalik koprivnjači i ekstremnim svrbežom ili svrbežom. Neki ljudi s ovim stanjem mogu imati oralne plikove, koji se pojavljuju nakon kožnih mjehurića. Lezije su napeti mjehurići, ili bule, ispunjeni bistrom tekućinom i nalaze se na normalnoj ili crvenkastoj koži. Ovi mjehurići općenito imaju prosječni promjer od 0.8 inča (2 cm), ali ponekad mogu doseći 1.6 do 3.1 inča (4 do 8 cm).

BP mjehurići dosežu samo subepidermis, a ne i dermis, stoga nisu skloni pucanju niti ožiljcima. Ipak, ruptura bula dovodi do ulceracije. To čini kožu sklonom sekundarnoj bakterijskoj infekciji koja može doći do dermisa, što dovodi do ožiljaka.

Pemfigoid je često dijagnoza isključenja, koja se daje nakon što su isključeni upalni i zarazni uzroci akutnih ili kroničnih mjehura. Dijagnoza uključuje pravilan pregled kožnih lezija, biopsiju kože i imunohistološku metodu zvanu izravna imunofluorescencija. Nakon mikroskopskog pregleda biopsirane kože, pemfigoid bi pokazao vakuolizirani sloj bazalnih stanica koji se proteže samo subepidermalno, bez akantolize. Na izravnoj imunofluorescenciji uzorka biopsije, antitijela na desmoglein bi bila pozitivna. Razvijen je enzimski imunosorbentni test (ELISA) za otkrivanje antitijela na desmoglein prisutnih u krvi.

Liječenje ove kronične bolesti s mjehurićima uključuje primjenu lokalnih ili oralnih kortikosteroida za smanjenje proizvodnje antitijela. Primjeri uključuju prednizolon i prednizon. Druge mogućnosti liječenja uključuju dapson, eritromicin, ciklosporin, ciklofosfamid, azatioprin i mikofenolat mofetil.