Što je bolest hladnog aglutinina?

Hladna aglutininska bolest je vrsta autoimune bolesti koju karakteriziraju antitijela koja aglutiniraju ili se lijepe za crvene krvne stanice (RBC). To je varijacija autoimune hemolitičke anemije, u kojoj aglutinacija dovodi do umiranja crvenih krvnih stanica – pojava poznata kao hemoliza. Bolest hladnog aglutinina razlikuje se od autoimune hemolitičke anemije, međutim, po tome što se antitijela lijepe za crvena krvna zrnca samo pri niskim temperaturama, u približnom rasponu od 39.2 do 98.6°F (4 do 37°C). Stoga se takva antitijela nazivaju hladnim aglutininima.

Godine 1903., američki židovski liječnik i kemičar Karl Landsteiner, rođen u Austriji, napravio je prvi opis postojanja hladnih aglutinina. Međutim, 1957. godine trojac medicinskih istraživača s prezimenima Dacie, Crookston i Christenson napravio je prvo izvješće o hemolizi hladnog aglutinina, označivši tako prvi opis bolesti hladnog aglutinina. Konačno, antitijelo koje se najčešće povezuje s medicinskim stanjem postalo je imunoglobulin (Ig), obično varijanta IgA, IgG ili IgM.

Postoje dva oblika bolesti hladnog aglutinina: primarna bolest i sekundarna bolest. Primarni tip je opisan kao idiopatski i kronični, što znači da mu je uzrok nepoznat i da je dugotrajan. Primarna bolest nastaje od monoklonskih antitijela, odnosno antitijela koja potječu iz iste stanice. Sekundarna bolest obično je potaknuta drugim stanjem, obično drugom autoimunom bolešću, infekcijom ili tumorom. Također, tipično ga stvaraju i monoklonska i poliklonska protutijela, potonja potječu iz različitih stanica.

Bolest hladnog aglutinina najčešća je u starijih osoba, osobito ljudi u 60-im i 80-im godinama. Sekundarni poliklonski oblik bolesti osobito često pogađa mlađe osobe. Što se tiče spola, žene su češće pogođene nego muškarci.

Najčešći simptom bolesti hladnog aglutinina je anemija, što je smanjenje broja eritrocita ili količine hemoglobina u krvi. Ostali uobičajeni znakovi uključuju bolne i bezbojne prste na nogama i prstima; kronični umor; hemoglobinurija, ili oslobađanje visokih koncentracija hemoglobina iz urina; i respiratorni problemi. Ljudi s primarnim oblikom bolesti hladnog aglutinina mogu imati simptome pogoršanja tijekom hladnijeg vremena zbog niskih temperatura pod kojima hladni aglutinini rade optimalno.

Najbolji tretman za bolest hladnog aglutinina je prevencija. To znači da su izbjegavanje hladnog vremena ili toplo odijevanje najučinkovitije mjere koje ljudi mogu poduzeti. U ekstremnijim slučajevima, međutim, liječnici se oslanjaju na monoklonsko protutijelo rituksimab, steroidne hormone poput glukokortikoida, te imunosupresivne i imunomodulirajuće lijekove. Takvi se tretmani ipak rijetko koriste zbog upitne učinkovitosti ili njihovih potencijalno štetnih nuspojava.