Paraneoplastični pemfigus (PNP) je autoimuna bolest koja štetno utječe na kožu i sluznicu. Simptomi obično uključuju mjehuriće u usnoj šupljini i jednjaku, kao i u genitalnoj regiji, a ponekad i u plućima. Također se mogu pojaviti groznica, zimica i drugi simptomi slični gripi. Osobama s određenim vrstama raka, kao što je limfom, često se dijagnosticira ovo kronično stanje. Ne postoji lijek za paraneoplastični pemfigus, stoga je liječenje općenito usredotočeno na upravljanje simptomima i u potpunosti ovisi o ozbiljnosti prikaza simptoma.
Nema poznatog, definitivnog uzroka za razvoj paraneoplastičnog pemfigusa. U prisutnosti autoimunog stanja, imunološki sustav pojedinca nije u stanju razlikovati strane i poznate tvari, što pokreće razvoj nepotrebnih antitijela. Imunološki odgovor osobe s paraneoplastičnim pemfigusom uključuje proizvodnju antitijela koja su dizajnirana da eliminiraju proteine poznate kao dezmogleini, koji igraju ključnu ulogu u stabilizaciji stanica kože. Kako protutijela napadaju, stanice kože se odvajaju jedna od druge, što rezultira stvaranjem mjehurića.
Dijagnoza pemfigusa općenito proizlazi iz procesa eliminacije. Zbog sveprisutnosti mjehurića kao simptoma, znakovi pemfigusa mogu se zamijeniti s onima povezanim s drugim stanjem. S obzirom da je razvoj mjehurića uzrokovanih pemfigusom obično ograničen na usnu šupljinu i genitalnu regiju, može se provesti niz dijagnostičkih testova kako bi se potvrdila dijagnoza. Osobe s simptomima općenito će se podvrgnuti testu krvi i biopsiji kože kako bi se potvrdila prisutnost antitijela povezanih s pemfigusom poznatih kao anti-desmogleini.
Osobe s paraneoplastičnim pemfigusom općenito će razviti mjehuriće unutar i izvan usne šupljine i jednjaka. Prisutnost mjehurića može uzrokovati iznimnu nelagodu, što otežava jelo, piće i gutanje. Također nije neuobičajeno da neki pojedinci razviju mjehuriće u plućima koji mogu ugroziti njihovu sposobnost disanja. Dodatni znakovi pemfigusa mogu uključivati groznicu i simptome slične gripi, kao što su raširena bol i zimica.
Ako se ne liječe, simptomi paraneoplastičnog pemfigusa mogu napredovati, što dovodi do širenja mjehura na druge dermalne regije, uključujući lice i prsa. Mjehurići koji puknu i postanu zaraženi mogu doprinijeti razvoju infekcije krvi, poznate kao sepsa, ako se odgovarajuće liječenje odgodi ili izostane. S obzirom na to da osobe s malignim oboljenjima često imaju narušen imunitet, mogu biti osjetljivije na infekciju. Ostale komplikacije paraneoplastičnog pemfigusa mogu uključivati ozbiljno oštećenje disanja i preranu smrt.
Pravodobno i odgovarajuće liječenje ključno je za upravljanje simptomima i usporavanje napredovanja bolesti. Blage manifestacije općenito zahtijevaju primjenu kortikosteroidnih lijekova za ublažavanje upale. U nekim slučajevima, antibiotici i antivirusni lijekovi mogu se koristiti za uklanjanje infekcije i sprječavanje ponovne infekcije. Teške manifestacije paraneoplastičnog pemfigusa često zahtijevaju složeniji pristup liječenju.
Osobe s teškom ili raširenom infekcijom mogu zahtijevati hospitalizaciju kako bi se stanje stabiliziralo. Kada izraženost i ozbiljnost mjehurića unutar usne šupljine onemogućuju jesti ili piti, daju se intravenske tekućine i hranjive tvari, uključujući elektrolite i kalij, kako bi se olakšala ravnoteža prehrane i spriječila dehidracija. U nekim slučajevima može se provesti proces poznat kao terapeutska plazmafereza kako bi se pojedinačna plazma očistila od nepotrebnih protutijela koja doprinose kontinuiranom pogoršanju simptoma i ubrzanom napredovanju bolesti.