Što je hipogamaglobulinemija?

Hipogamaglobulinemija je poremećaj u kojem imunološki sustav tijela ne stvara antitijela ili stvara smanjenu količinu. Ima razne uzroke, ali najčešći je primarni imunološki nedostatak, obično rezultat genetske mutacije koja sprječava imunološki sustav da stvara antitijela.
U zdravom imunološkom sustavu, stanice zvane B limfociti stvaraju antitijela kao odgovor na bakterijsku i virusnu infekciju. Antitijela imaju različite uloge, od kojih je najvažnija uništavanje invazivnih mikroorganizama. To se postiže procesom koji se naziva opsonizacija, u kojem antitijela oblažu mikroorganizme i čine ih ranjivima na uništavanje od strane drugih vrsta imunoloških stanica.

Stoga je netko s hipogamaglobulinemijom vrlo osjetljiv na bakterijske infekcije, au manjoj mjeri na virusne infekcije. Simptomi poput kronične bakterijske ili virusne infekcije kao što su prehlada, gripa, upala krajnika i sinusitis su česti. Također mogu rezultirati kronični proljev, upalna bolest crijeva, gubitak težine i umor. Djeca s ovim imunološkim nedostatkom često ne uspijevaju, a mogu imati manju tjelesnu težinu za svoju dob i manja od svojih vršnjaka.

Mnoga različita stanja mogu uzrokovati nedostatak antitijela. Jedan od najraširenijih naziva se uobičajena varijabilna imunodeficijencija ili CVID. Ovaj imunološki nedostatak može biti uzrokovan nizom različitih genetskih mutacija, od kojih svaka rezultira defektima antitijela koji povećavaju osjetljivost na infekciju. Druga bolest nedostatka antitijela, nazvana X-vezana agamaglobulinemija, je genetski poremećaj koji je naslijeđen na X kromosomu.

Najčešći tretman su redovite injekcije IgG imunoglobulina, također poznatog kao gamaglobulin. Ovo je pripravak antitijela koji se ekstrahira iz darovane krvi. Gamaglobulin sadrži antitijela ekstrahirana od ljudi koji su cijepljeni ili izloženi uobičajenim bolestima, kao što su zaušnjaci, vodene kozice, gripa i bakterijske infekcije. Ova antitijela osiguravaju ono što je poznato kao pasivni imunitet; pasivan je jer ga nije generirao primateljev vlastiti imunološki sustav.

Ovaj tretman se daje svaka tri do četiri tjedna, do kraja života primatelja. Ne liječi hipogamaglobulinemiju, ali smanjuje osjetljivost na infekcije kod osoba s tim poremećajem. Kvaliteta života i životni vijek primatelja značajno su poboljšani.

Liječenje gamaglobulinom može spriječiti mnoge uobičajene infekcije, ali se sve ne mogu izbjeći. Osobe s nedostatkom antitijela također će općenito uzimati antibiotike u svakom slučaju bakterijske infekcije, ma koliko ona bila mala. U slučaju kroničnih infekcija, kao što su sinusitis ili urinarna infekcija, može biti potrebno dugotrajno liječenje antibioticima.